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パパと長女は表皮水疱症・その5~時に車椅子移動を強いられるくらい歩けなくなります~


前回の記事からもう3カ月も経ってしまいましたが、、今回は久しぶりにこちらの記事を更新したいと思います。
パパWeber-cockayne型表皮水疱症
軽度の表皮水疱症体験ブログ記事です。



これまでその1~その4,5まで表皮水疱症の記事を書いてきました。

パパと長女は表皮水疱症・その4.5~病気の症状が酷くなる時期~ - もりりんパパと2匹の怪獣姫~マンガで描くゆかいな仲間たちとのイラストブログ~

約1年ぶりとなってしまいましたが、今回は久しぶりにこちらの記事を更新したいと思います。パパはWeber-cockayne型表皮水疱症。軽度の表皮水疱症の体験ブログ記事です。…と、その前に。頂いたご指摘実は昨日の昼間に宮城県の心の友ことプ二プ二さんという方からメッセージを頂きましてね。過去の表皮水疱症からの外部リンクページが読めなくなっていると教えて頂いたんですよ。病気系情報ページだったのでまさか削除することはない...


かなり飛び飛びで書いているのでこの4,5で纏めました。
検索からきて気になる方はどうぞご覧ください。



内容としては簡単な症状の紹介や遺伝確率などを掲載しています。
遺伝確率に関しては僕の親族全員分から算出しているのである程度は分かりやすいかと(^^;
50パーセントの確率で遺伝するのですが、僕のいとこを含めてその実態は…???



さて、これまでの記事で今後纏めたい項目を以下の様に記していました。




・検査をする上での問題点
(確定診断をしなくてもそもそも…)
・表皮水疱症の症状の詳細
・何故些細な衝撃で水膨れが出来る?

今回は僕と長女の症状をピックアップしてみて、先天性表皮水疱症単純型(せんてんせいひょうひすいほうしょうたんじゅんがた)について掘り下げてみようと思います。



後半、観覧注意な写真も掲示しています。
そのような記載が苦手な方は今のうちにこのページから離れて下さいね(;^ω^)



それでは参りましょう。





僕と長女の症状は。

今までの水疱症の記事でも簡単に触れていますが、この病気は体の末端に強い圧力がかかってこすれたりすると、その場所にやけどをした時のように水疱ができてしまうものです。



※僕のは表皮水疱症の中でも軽症に分類される単純型、さらに上記35病型に分けると Weber-cockayne型というものです。
重度の分類型は特定疾患に認定されており、生後間もなく亡くなる病型もあります。



しかも水疱は冷やさないと悪化します。
浸出液がどんどん増えて肥大化していくんですよね(;´Д`)
過去一番大きくなった時は足の3分の1が1つの水疱で覆われてしまったこともありました。



この水疱、痛みで表すと靴擦れをイメージして貰えれば伝わりやすいでしょうか。
酷いときはあれが足の裏いっぱいに出来てしまうので歩行困難になってしまうんですよね。




んで、当然このようになってしまいます。
これは2年前家族で閉園前のスパースワールドに行った時の長女の様子ですね。
両足にびっしり出来てしまったのでかなり痛々しいことになってしまいました。



そう、悪化しすぎると車椅子必須レベルなのです。
特に夏に増悪する傾向にあるのですが、おそらくは湿度と温度両方が作用しているように思います。
梅雨前の5月あたりから10月半ば頃までがピークでしょうか。
反対に真冬はかなり症状が軽減されて長距離の歩行でもあまり水疱は出来ません。



湿度が高まるとよくないのは恐らく皮膚がふやけて摩擦に弱くなるから。
そして熱にも弱いので夏は増悪する。
なので上の写真のようにサンダルや柔らかい生地の通気性の良い靴(クロックス等)が相性が良いですね。
それでもまぁ水疱は出来てしまいますが、通常の靴に比べるとかなり悪化しにくいので重宝しています。



水疱が出来た場合、皮の中の浸出液を抜き取ることが第一なのですが時にそれが難しい場合も多いです。
そのような時は予め持参しているガーゼと包帯を使って写真のように保護します。



そんな訳で僕と長女はクロックスと包帯、そしてガーゼがお出かけ時に必須アイテムとなっています。



さて…
ここまでは足に関しての体験談でしたが、上に書いたように単純型表皮水疱症は末端にできやすい。
足以外の末端は…手です



手にもできる。運転するだけでできる。

手も足と同じ条件であっという間に水疱だらけになってしまいます。
その1にも書きましたが熱い雑巾を何度か絞るとあっという間に手のひらに痛みが走りはじめ、一時すると痛みの部分に水疱ができ始めます。



先日僕は次女と2人で関西に車中泊の旅に出かけたんですよね。
道中は殆ど車で移動、手にはハンドル。
しかも丁度台風が接近していて10月上旬にしては季節外れの蒸し暑さ。



高い湿度・高い気温・長時間ハンドルを握る手のひら…










悪条件バッチリです(;´▽`A``






真夏なら道中冷やしたり対策をするのですが、この時は10月という事もあって完全に油断していました。
手にはバッチリ水疱が(;''∀'')
足にも実は結構な量の水疱ができてしまっていたんですよね。
丁度お会いする人がいたのですが、いらぬ心配をさせまいと普通にしていましたが実は結構痛かったりしました(笑)



おまけに次女さんが僕の水疱に興味津々でしてねぇ。
彼女にはこの病気は遺伝していないので気になるのでしょう。
これはまた後日別の記事に書くことになるかもしれませんが、次女さんに手のひらを思いっきり握られて水疱がつぶされましてね(;'∀')
声にならない悲鳴をあげてしまいました(笑)



因みに…
この時にできていた足の水疱はその後増悪を繰り返しちょっと暫くはしんどい歩行を続けていました。
それもようやく先日良くなり始めましてね。
今現在は、、、



ここで観覧注意の画像入りますよ。










このような感じになっています。



本当は皮が剥けない方が予後は良いんですけどね。
何かに引っかかって剥けてしまいました。
中の赤い肉は刺激に非常に弱いのでここから再度新たな水疱が出来る可能性大なんです。
気を付けなければ(^^;



この状態が足を覆い尽くしていることも割と多いのですが、前述の通り油断するとあっという間に水疱に戻ってしまうのでまだまだ要注意状態ですね。
こんな時必須なのがアイスノン。
火傷に近い状態なので常に冷やしてあげないといけません。



ただし冷やし過ぎるとそこからまた悪化して逆に水疱になったりするというややこしい状態にもなりかねないのでやはり気を付けないといけません。
なんてめんどくさいんだ。



僕と長女の症状はこんな感じでしょうか。



この病気は治療法が確立していない病気なので一生付き合っていかなければなりません。



そして発症率が極めて少ないので身近に同じ症状の人はまずいません。
(国内1000人前後、僕は未だ同じ症状の方にあったことがありません)
なのでネットでこの病気の症状を聞いて病院で先生にお話をした時は嬉しくて仕方ありませんでした。
原因不明の病気程イヤなものはありませんからね。



同じ症状の方の気持ちが少しでも和らげばと思い、この病気の記事を1年前から少しづつ書いています。
そんな方の心の糧に少しでもなりますように…!



次回はまた暫く期間が開いてしまうかもしれませんが、自分での処置方法や病気のメカニズムなどを書こうかと思っています。
またその時まで…。






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